ПОЧЕМУ В РЯДЕ СЛУЧАЕ ЛУЧШЕ ПЕРЕПРОВЕРИТЬ РЕЗУЛЬТАТ ГИСТОЛОГИИ И СТОИТ ЛИ ПОЛАГАТЬСЯ НА МНЕНИЕ ОДНОГО ВРАЧА

Пересмотр "стёкол" и блоков

У мамы обнаружили "метастаз" в лёгком, затем диагноз изменился на "мелкоклеточный рак легкого", и только потом обнаружилось, что это солитарная фиброзная опухоль плевры. Все три диагноза кардинально различаются схемой лечения. Здесь результаты моего небольшого "изучения" мелкоклеточного рака легкого, фиброзной опухоли плевры и несколько выводов-пожеланий тем, кто окажется в подобной ситуации.

Напомню, что заставило меня задуматься об этом вопросе и написать материал. При стадировании аденокарциномы толстой кишки при КТ грудной клетке в мамином случае было выявлено образование в нижней доли правого легкого. Солидный размер образования и активное накопление им контрастного вещества позволило рентгенологам сделать вывод о том, что данное образование является солитарным (одиночным) метастазом колоректального рака. По всем признакам образование действительно напоминало метастаз размером 5 на 4 см. 

Мне захотелось изучить этот момент, и по поводу данного новообразования удалось получить консультации трех специалистов. 

Первый специалист, торакальный хирург, рассматривая образование на диске КТ, уверенно заявил: это точно метастаз рака толстой кишки. В качестве доводов он указал такие признаки, как: капсулированный характер образования; четкие, ровные контуры (у рака легких контуры неровные, «рваные»); округлая форма. По словам врача, метастазы в легких могут достигать и больших размеров.

Второй специалист, торакальный хирург-онколог, засомневался, но чёткую характеристику дать не смог, порекомендовав выполнить биопсию.  

Наконец, третий специалист, тоже торакальный хирург-онколог, изучив КТ, сделал вывод: образование, скорее всего, является не метастазом, а самостоятельной опухолью. Расположение опухоли позволило ему предположить доброкачественный характер образования: он заподозрил невриному.

Была выполнена трепан-биопсия образования под УЗИ-контролем. 

Первая гистология выявила мелкоклеточный рак лёгкого. Если коротко: данный тип рака является одним из наиболее агрессивных и пессимистичных в плане прогноза.  

Рак легкого подразделяют на 2 группы: мелкоклеточный (МРЛ) и немелкоклеточный (НМРЛ). Это разделение не случайно. МРЛ отличается крайней степенью злокачественности, агрессивным течением с быстрым метастазированием. МРЛ очень быстро метастазирует в регионарные (местные лимфоузлы). Согласно статистике, он редко выявляется на ранней стадии. Как и другие типы рака, МРЛ никак не проявляет себя на первых стадиях.

Согласно клиническим рекомендациям по лечению злокачественных новообразованиях бронхов и легкого, опубликованным Общероссийский национальный союз "Ассоциация онкологов России", из-за высокой степени агрессивности для МРЛ применяется упрощенная классификация по степени распространенности: локализованная форма и распространенная форма. На первой стадии возможно хирургическое удаление. На последующих – химиолучевая терапия.

Итак, я получаю заключение о мелкоклеточном раке легкого. Как правило, пациент, которому ставится этот диагноз, должен:
- выполнить МРТ головного мозга с целью определения метастазов (МРЛ очень быстро метастазирует в мозг),
- пройти дополнительную диагностику, выявляющую метастазы в других органах.

Лечение пациента с мелкоклеточным раком легкого состоит в лучевой и химиотерапии. Даже если метастазы в головном мозге не выявлены, пациенту назначается профилактическое облучение мозга. При всём этом, МРЛ сложно поддается химиотерапии и, как читала в разных источниках, за кратковременным периодом ремиссии следует рецидив, чаще всего – фатальный. Прогноз выживаемости при МРЛ крайне неблагоприятный. При распространенных формах пациенту дают всего несколько месяцев жизни.

Читая про МРЛ, я заметила, что практически везде упоминается центральная локализация опухоли. Это не соответствовало нашему случаю. Как говорится, появились сомнения.

Химиолучевая терапия ждала бы и мою маму, если бы не высокий профессионализм торакального хирурга-онколога, который засомневался в правильности постановки диагноза коллегами-патологоанатомами. Было принято решение отдать материал на пересмотр в 62-ю онкологическую больницу. И врач оказался прав: мелкоклеточный рак легкого был поставлен ошибочно.

В подобных моментах очень важен человеческий фактор. К сожалению, не все специалисты настолько грамотны. Представьте теперь, сколько случаев, при которых онколог доверяет первому анализу гистологии и назначает соответствующее лечение, ясно обозначенное в клинических рекомендациях. Ведь далеко не в каждом городе России есть возможность отдать гистологию на пересмотр в другое учреждение. В итоге пациент получает довольно токсичную химиотерапию в сочетании с лучевой. Как перенесет пациент подобное лечение? Этот вопрос остается открытым.

Специалисты 62-й больницы посчитали необходимым провести иммунногистохимическое обследование (ИГХ) образцов опухоли. Результат оказался совсем другим: солитарная фиброзная опухоль плевры.
 

Посмотрим теперь, что же такое фиброзная опухоль плевры и чем она отличается от мелкоклеточного рака легкого и метастаза толстой кишки. 

Обратимся к статье «Солитарная фиброзная опухоль плевры и легкого (отдельные клинические наблюдения и обзор литературы)», опубликованной в журнале «Хирургия» ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России (2016, выпуск 2). В статье читаем:

Солитарная фиброзная опухоль поражает плевру и развивается из ее субмезотелиального слоя. На ее долю приходится менее 5% всех новообразований плевры. СФО остается относительно редким заболеванием и выявляется с частотой 2,8 на 100 000 человек. 

Относительная редкость данных опухолей затрудняет диагностику. К сожалению, далеко не каждый специалист сможет отличить ее от других опухолей легких, а значит, с большой вероятностью поставит ошибочный диагноз и, как следствие, назначит неправильное лечение. 

В выше упомянутой статье отмечается роль новых иммуногистохимических маркеров СФО, которые позволяют максимально точно выявить морфологическую характеристику опухоли и отличить солитарную фиброзную опухоль от других. Это и было сделано в больнице 62. Не случайно сюда везут гистологию на пересмотр с разных городов России.

Изначально СФО является доброкачественной опухолью со злокачественным потенциалом. По причине редкости данной опухоли единая схема химиотерапии при злокачественном течении СФО не разработана, а потому не назначается пациенту. В случае малигнизации (перерождения доброкачественных клеток к злокачественные) медиана выживаемости составляет 24-36 месяцев. У распространенного мелкоклеточного рака легкого этот показатель составляет максимум 6 месяцев.

СФО может достигать больших размеров, но при этом никак не проявлять себя. Симптомы появляются на более поздних стадиях, когда опухоль вырастает настолько, что начинает сдавливать окружающие ткани. В этом случае отмечается кашель, хрипы, одышка, боль в грудной клетке.

СФО обнаруживают при рентгенографии органов грудной клетки.

В статье «Гигантские солитарные фиброзные опухоли плевры»  ФГБУЗ «Клиническая больница № 122 имени Л. Г. Соколова я нашла информацию о причинах возникновения и периодах роста СФО.

Причина возникновения СФО неизвестна. Курение и вдыхание химических веществ не играют значимой роли. Генетические мутации, выявляемые в этих опухолях также разнородны и не позволяют сделать однозначных выводов относительно этиологии заболевания, хотя есть сообщения о наследственной предрасположенности.

Мама никогда не курила и не работала на вредном производстве. Случаев рака легкого в ее семье не было.

Достаточно характерным является длительный анамнез заболевания, время от выявления опухоли до ее удаления варьировалось от 2 до 10 лет, что говорит о неагрессивном поведении опухоли.

Любопытно, что регулярное прохождение мамой флюорографии ни разу не заподозрило наличие опухоли. Результат был всегда один и тот же: без патологий. Возможно, флюорография действительно не видит опухоль маленького размера, но в нашем случае длина образования составляла 6 см (данные после операции). Мама выполняла флюорографию за два года до постановки диагноза. Никаких изменений выявлено не было. Логично, возникает мысль о целесообразности самостоятельного выполнения рентгенографии органов грудной клетки хотя бы раз в 2 года (для пациентов старше 50 лет). 

В статье «Рецидив солитарной фиброзной опухоли плевры в грудной стенке после резекции легкого по поводу предполагаемого метастаза рака молочной железы» (Сибирский онкологический журнал. 2016. Том 15, № 2) читаем о диагностике СФО:

При рентгенологическом исследовании, КТ органов грудной клетки  выявляют гомогенную, округлую тень с четкими, ровными контурами. Данная рентгенологическая семиотика может соответствовать метастатическому поражению легкого. Зачастую при обследовании пациентов по поводу различных злокачественных заболеваний до лечения или в отдаленные сроки могут выявляться похожие изменения, которые трактуются как прогрессирование основного опухолевого процесса, по поводу чего больной ошибочно получает различные виды противоопухолевого лечения.

Это как раз то, о чем я говорила выше.

Мы проверяли гистологический тип образования плевры дважды. Это был биопсийный и послеоперационный материал. В обоих случаях специалистами больницы 62 была выявлена солитарная фиброзная опухоль плевры. Маме показано наблюдение и регулярная КТ органов грудной клетки. О проведенной операции по удалению опухоли плевры можно прочесть здесь.

Вернёмся на минуту к метастазу. Если бы маме проводилась адъювантная химиотерапия по раку толстой кишки (после хирургического вмешательства), то, вероятно, это были бы полноценные 8 курсов. Из расчета наличия отдаленного метастаза в лёгких. Такая "химия" сильно повлияла бы на организм в целом. "Метастаз" в лёгком не уменьшился бы - ведь это совершенно иное образование. Отслеживая эффективность химиотерапии, специалисты, возможно, меняли бы схему лечения по причине неизменных размеров "метастаза". Как мне сказал торакальный хирург, после химиотерапии организм настолько ослаблен, что проводить операцию сразу после нее было бы нельзя: нужно ждать. Сколько ждать - неизвестно, всё индивидуально. Напомню, что адъювантную химиотерапию по колоректальному раку маме не назначили: не успели по срокам из-за обследования "метастаза". Почему так получилось - прочесть можно здесь.
 

Итак, зачем же нужен пересмотр "стёкол" и блоков и как вообще быть, когда сталкиваешься со сложными диагнозами, но чувствуешь: что-то не так? 

Несколько моих выводов.

1. Изучайте материалы, касающиеся поставленного или предполагаемого диагноза. Ищите научные статьи и клинические рекомендации, размещенные на сайтах Ассоциации онкологов России и Российского общества клинической онкологии. Я не призываю вас ставить диагнозы самостоятельно и читать первые попавшиеся статьи из интернета. Я призываю вас не бояться читать о болезни. Естественно, речь идет только о проверенных, достоверных источниках. 
2. Если вы подозреваете, что диагноз был поставлен неверно, не бойтесь обратиться к своему лечащему врачу с вопросом. Сообщите, из каких источников вы узнали информацию, которая заставила вас усомниться в диагнозе. Не забывайте, что врач-онколог, как правило, имеет высокую степени загрузки. Поэтому не следует атаковать врача вопросами до момента тщательного самостоятельного изучения информации. К сожалению, у онкологов просто нет столько времени на беседы с пациентами. Но совершенно другое дело, если вы подготовите конкретные вопросы, подкрепленные достоверными источниками. А вообще, информированность пациента - одна из больных тем российской онкологии. Я к ней еще вернусь.
3. Обратитесь к другому специалисту за получением второго мнения. Желательно сделать это оперативно, до момента назначения лечения, если это позволяет ситуация.
4. Отдайте гистологию на пересмотр. Выбирайте старейшие профильные учреждения, одним из которых является и Онкологическая больница 62. Особенно это касается подобных спорных случаев (как правило, это актуально при определении метастазов). Опять же, делайте это оперативно. Пересмотр гистологических препаратов занимает, как правило, 5-7 рабочих дней как минимум. Иммуногистохимическое исследование – от 5 до 14 рабочих дней. Ошибочное определение гистологического типа опухоли – весьма распространенное явление. 
5. Не спешите принимать на свой счет первый поставленный диагноз, вне зависимости от статистики и прогнозов выживаемости. Встречаются люди, которые неукоснительно доверяют своему лечащему врачу. Вспомните: «Доверяй, но проверяй». Особенно это касается заключений рентгенографии, КТ и прочих подобных исследований. Врач-рентгенолог может не обладать достаточным спектром знаний. Для примера: накопление новообразованием контрастного вещества – четкий признак злокачественности. Но существуют редкие опухоли, среди которых и солитарная фиброзная опухоль плевры: она доброкачественная, но накапливает контрастное вещество за счет наличия собственной сети кровеносных сосудов. Согласитесь, рентгенолог может об этом попросту не знать. Как правило, это относится к выявлению метастазов первичной опухоли.  
6. Не загружайте больного лишней информацией, если изучаете тему за него и чувствуете, что он к этому не готов (а это почти всегда так). Если речь идет об агрессивной опухоли, вы рискуете сильно расстроить близкого человека. Если о доброкачественной - рискуете обнадежить раньше времени.
7. Перепроверяйте результаты исследования доброкачественных опухолей. Доброкачественный характер опухоли тоже часто нуждается в уточнении. В этом случае, доверившись единственному заключению, человек рискует упустить рак на ранних стадиях. К огромному сожалению, такое тоже бывает не редко. Пациента убеждают в том, что опухоль является доброкачественной и не нуждается в тщательном наблюдении, и в результате момент обнаружения злокачественной природы (или перерождения) упускается.

Грамотных вам специалистов и точной диагностики! Будьте здоровы!